Avance de la fibrosis pulmonar 2022
En la actualidad, varios ensayos clínicos están estudiando posibles tratamientos nuevos, incluyendo combinaciones de tratamientos existentes, por lo que es posible que haya otras opciones disponibles en los próximos años. Puede consultar con su equipo de especialistas si puede participar en los ensayos que estudian nuevos tratamientos o terapias.
Si la FPI empeora a pesar del tratamiento, algunas personas podrían tener la opción de someterse a un trasplante de pulmón. Su equipo de especialistas debería hablar con usted sobre el trasplante de pulmón en los seis meses siguientes a su diagnóstico, si es adecuado.
Estos fármacos sólo pueden recetarse a personas cuya función pulmonar esté dentro de un rango determinado. Si su función pulmonar está fuera de ese rango, es posible que sólo pueda acceder al tratamiento participando en ensayos clínicos.
Este tratamiento se presenta en forma de cápsulas o comprimidos que se toman con las comidas. En los ensayos clínicos se comprobó que el fármaco ralentizaba la pérdida de función pulmonar en la mayoría de las personas con FPI, disminuía el ritmo de empeoramiento de sus síntomas y mejoraba la esperanza de vida.
Algunas personas también pueden tener reacciones cutáneas a la luz solar. Hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios si está pensando en tomar Pirfenidona y pregúntele sobre el uso de protectores solares para evitar problemas en la piel.
Último tratamiento para la fibrosis pulmonar
Profesor Toby MaherUn ensayo clínico internacional, dirigido por el profesor Toby Maher, en el que participaron 17 centros del Reino Unido, Italia y Ucrania, ha arrojado resultados prometedores para los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Este ensayo clínico concreto, conocido como FLORA, fue un ensayo aleatorio, doble ciego y controlado con placebo que investigaba el fármaco GLPG1690, desarrollado por Galapagos, una empresa de biotecnología, que también financió el ensayo.
El objetivo principal de este ensayo era determinar si el fármaco sería bien tolerado en pacientes con FPI. Sin embargo, los investigadores descubrieron que el fármaco no sólo era bien tolerado, sino que ayudaba a reducir el rápido deterioro de la función pulmonar que se observa en los pacientes con FPI.
El fármaco se administró a 23 pacientes con FPI: 17 recibieron el fármaco y 6 un placebo. Durante un periodo de 12 semanas, los pacientes que recibieron el fármaco mostraron un aumento de la función pulmonar (CVF) de 8 ml, mientras que los pacientes que recibieron el placebo mostraron una reducción de la CVF de 87 ml.
El profesor Maher, especializado en la investigación de nuevos tratamientos para la FPI y nombrado recientemente presidente de investigación por la Fundación Británica del Pulmón, está deseando que se preste más atención al desarrollo de nuevas opciones de tratamiento para los pacientes con FPI. Según dijo: “Aunque recientemente se han puesto a disposición nuevos tratamientos, la FPI sigue siendo una enfermedad progresiva que acorta la vida. Por ello, sigue habiendo una necesidad urgente de medicamentos que transformen los resultados de las personas que padecen esta terrible enfermedad”. Aunque se trata de un estudio pequeño, FLORA ha generado resultados interesantes que ahora conducirán a ensayos internacionales más amplios y prolongados del fármaco GPLG1690″.
Avance de la fibrosis pulmonar 2021
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común y predominantemente letal de las neumonías intersticiales idiopáticas, con una mediana de supervivencia asociada de sólo 2 a 3 años (1). La etiología de esta enfermedad pulmonar fibrótica crónica y progresiva es, por definición, desconocida, aunque se han descrito posibles factores de riesgo como el tabaquismo y otras exposiciones ambientales (1). Aunque el diagnóstico de la FPI sigue siendo de exclusión, su definición y el enfoque de su detección han evolucionado en la última década (1,2). Se ha producido un cambio en la comprensión de la fisiopatología de la FPI, que ha pasado de un estado inflamatorio crónico a uno de cicatrización anormal de heridas. La proliferación fibroblástica aberrante y la acumulación de proteínas de la matriz extracelular (MEC), como el colágeno, han sido el objetivo de los experimentos terapéuticos más recientes para la FPI (3). Esta revisión destaca el conocimiento actual de la FPI y los ensayos clínicos terapéuticos recientemente completados o en curso para esta devastadora enfermedad.
Ensayos clínicos sobre la fibrosis pulmonar en el Reino Unido
AntecedentesLa FPI es una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) progresiva y en última instancia mortal, caracterizada por hallazgos radiológicos y/o histopatológicos de neumonía intersticial habitual [1]. La FPI tiene un mal pronóstico, con una esperanza de vida media en pacientes que no reciben tratamiento antifibrótico de sólo 3 a 4 años [2, 3] (Fig. 1). A medida que la enfermedad progresa, la función pulmonar disminuye, acompañada de un empeoramiento de la disnea y la capacidad funcional y del deterioro de la calidad de vida [4,5,6]. Las exacerbaciones agudas de la FPI (deterioros respiratorios con evidencia de nueva opacificación bilateral en vidrio esmerilado o consolidación en la TC) pueden ocurrir en cualquier momento del curso de la enfermedad y se asocian a una mortalidad muy elevada [7]. La mayoría de los pacientes con FPI mueren por una exacerbación aguda o por una insuficiencia respiratoria [8, 9]. Este artículo describirá la naturaleza progresiva de la FPI y la utilidad de las terapias antifibróticas, centrándose en la importancia del tratamiento temprano.
Al margen del trabajo presentado, TMM declara haber recibido financiación de su institución y honorarios personales por su servicio en un consejo asesor de ensayos clínicos de GlaxoSmithKline; honorarios personales de Boehringer Ingelheim, InterMune/Roche, Sanofi Aventis, AstraZeneca, Biogen Idec, Cipla, Prometic y Sanumed; honorarios de investigación de su institución; honorarios personales y apoyo no financiero de UCB; tiene opciones sobre acciones de Apellis. Al margen del trabajo presentado, MES declara haber recibido subvenciones de Boehringer Ingelheim, Novartis, Roche y los Institutos Nacionales de Salud, así como honorarios personales de Boehringer Ingelheim.
